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表兄妹結婚後,生下的女兒肝脾肺腎全都長反了!簡直無法想像!

一個人的肝脾肺腎全都長反是個什麼情況?大家能想像嗎?這畫面大概就是把正常人的肝脾肺腎放到鏡子面前時, 鏡子裡面出現的樣子。 而近日還真就有醫院接收了這樣一例五臟六腑反位的患者。

據都市快報(葛丹娣王蕊李洲斌/都市快報)9月13日報導, 正常情況下, 人的心臟長在左邊, 肝臟長在右邊, 左肺有兩片, 右肺有三片……但是近日浙江大學醫學院附屬第一醫院卻接診了一例五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)的終期末肺病患者。

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“說實話, 這台肺移植手術做得很‘彆扭’。 術中, 我們不僅要換站位, 刀法也要更精准、謹慎, 我們足足做了10個小時, 從下午做到第二天淩晨, 比平時多花了近兩倍的時間。 ”浙大一院肺移植中心主任韓威力主任醫師說。

這也真的是難為主治醫師了, 做手術的時候都要換站位, 跟平時的習慣反正來。 這無疑也加大了手術的難度。

據瞭解, 目前, 醫學上對“鏡面人”現象的成因還沒科學定論。 “鏡面人”又稱“鏡子人”或“鏡像人”, 也就是心臟、肝臟、脾臟、膽等器官的位置與正常人相反, 心臟、脾臟在右邊, 肝臟位於左邊, 心、肝、脾的位置好像是正常臟器的鏡中像。 不過有醫學專家認為, “鏡面人”是在人體胚胎發育過程中, 與父母體內基因的一個位點同時出現突變有關, 其發生幾率大約為百萬分之一。

不過慶倖的是, 患者周女士(化名)現在已經順利脫離呼吸機, 他的丈夫, 48歲的陳先生(化名)笑得合不攏嘴。 夫妻倆結婚有20年了, 而妻子的身體一直不好, 常咳嗽, 還時常吐血。 就為這, 夫妻倆四處求醫, 但是終不見好。 後來隨著病情的發展, 妻子的症狀越來重, 好多時間都是在醫院度過的。

在做術前評估的時候, 醫生就發現周女士是個“Kartagener(卡塔格內)綜合征患者”, 一種先天性常染色體隱性遺傳疾病, 五臟六腑反位(俗稱“鏡面人”)是其中的一個症狀。 卡塔格內綜合征患者的肺部纖毛結構大都存在缺陷, 以至於纖毛運動障礙, 繼而引起黏膜的黏液清除功能異常, 從而導致患者呼吸道反復感染, 誘發支氣管炎、支氣管擴張, 最終進展為肺間質纖維化, 直至終末期肺病。

Kartagener綜合征聽著就是個很陌生的名字, Kartagener由支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內臟反位三聯征組成, 主要以反復呼吸道化膿性感染、咯血為特徵的支氣管擴張症狀及副鼻竇炎和右位心。 Kartagener, 又稱為內臟逆位-鼻竇炎-支氣管擴張綜合征,

或稱家族性支氣管擴張, 屬於先天性常染色體隱性遺傳疾病, 具有家族遺傳傾向, 可同代或隔代發病, 其父母多有近親婚姻史。 有報導顯示, 這種綜合征十分罕見, 其發病率只有1/60000-1/20000。

而妻子之所以患有這種罕見的病症, 正是和她的父母是近親結婚有關, 她的父母是表兄妹。 曾經就有研究顯示, 近親結婚者, 其子女Kartagener綜合征的發病率高達20%-30%。 我國的婚姻法規定, 直系血親和三代以內的旁系血親禁止結婚, 其原因也在於此。

根據專家估計, 每個正常人身上可能攜帶有幾個甚至十幾個有害的隱性等位基因, 近親通婚會使得這些隱性等位基因有更多的相遇機會, 並且產生遺傳上的異常。 在近親通婚的情況下, 兩個相同有問題的基因結合到一起的機會遠遠大於非近親通婚的人。

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此外, 近親結婚的危害還遠不至於此, 這些也都是近親結婚可能會帶來的危害。

1、後代死亡率高

這種方式隨養育的胎兒存在一定的危險性, 一來要麼就是非常優秀, 不然就是各種怪病或者夭折, 近親結婚的成年人基因裡的疾病基因遺傳性比較高,因此會導致下一代因基因問題過早死亡。

2、易患遺傳性疾病

近親結婚中會經常出現各種疾病,比如白化病,血友病等,這都是在近親結婚常常出現的,遺傳物質會在精卵時期就已經擁有了,而且近親之間的基因相似度高,所有遺傳性也因此提高了。近親結婚會大幅度提高隱性遺傳病的發病率。有資料表明,近親結婚子代患隱性遺傳病的幾率是非近親結婚子代的150倍。

3、子女成癡呆、畸形兒的風險高

近親結婚的胎兒會因為基因的原因,出現畸形的情況,這些情況都是來自父母的基因裡,一般出生前或出生之時都會很明顯,就算用現代科技可以檢測出胎兒的身體情況,但還是會存在無法避免情況發生。

4、某些疾病的發病率高於非近親結婚

一些多基因遺傳病的發病率,近親結婚也高於非近親結婚。據統計,先天性心臟病、無腦兒、脊髓裂變等多基因病,近親結婚子女發病率約為1.64%,非近親結婚子女發病率僅為0.57%。

5、近親結婚會帶來體質下降,體重減輕,身高變矮。

近親結婚的成年人基因裡的疾病基因遺傳性比較高,因此會導致下一代因基因問題過早死亡。

2、易患遺傳性疾病

近親結婚中會經常出現各種疾病,比如白化病,血友病等,這都是在近親結婚常常出現的,遺傳物質會在精卵時期就已經擁有了,而且近親之間的基因相似度高,所有遺傳性也因此提高了。近親結婚會大幅度提高隱性遺傳病的發病率。有資料表明,近親結婚子代患隱性遺傳病的幾率是非近親結婚子代的150倍。

3、子女成癡呆、畸形兒的風險高

近親結婚的胎兒會因為基因的原因,出現畸形的情況,這些情況都是來自父母的基因裡,一般出生前或出生之時都會很明顯,就算用現代科技可以檢測出胎兒的身體情況,但還是會存在無法避免情況發生。

4、某些疾病的發病率高於非近親結婚

一些多基因遺傳病的發病率,近親結婚也高於非近親結婚。據統計,先天性心臟病、無腦兒、脊髓裂變等多基因病,近親結婚子女發病率約為1.64%,非近親結婚子女發病率僅為0.57%。

5、近親結婚會帶來體質下降,體重減輕,身高變矮。

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